آکرومگالی یک بیماری هورمونی

آکرومگالی یک بیماری مزمن (به آرامی پیشرونده است) ناشی از ترشح بیش از حد هورمون رشد در بزرگسالی است.

هورمون رشد به طور معمول توسط غده هیپوفیز (غده کوچکی که در قاعده مغزواقع شده است ) ترشح میشود.غده هیپوفیز تولید کننده  تعدادی از هورمون های مختلف است و توسط یک منطقه از مغز به نام هیپوتالاموس کنترل می شود.

هیپوتالاموس هورمون آزاد کننده هورمون رشد (GHRH) که به نوبه خود باعث تحریک غده هیپوفیز برای تولید هورمون رشد است می باشد.

هورمون رشد برای رشد فیزیکی در کودکان و نوجوانان ضروری است، در بیش از 98٪ از بیماران مبتلا به آکرومگالی، بیماری توسط یک آدنوم هیپوفیز (یک تومور غیر سرطانی از غده هیپوفیز)، که باعث ترشح بیش از حد  هورمون رشد میشود ایجاد می شود.

به ندرت آکرومگالی توسط یک هورمون رشد در یک اندامی مانند ریه و یا پانکراس ایجاد می شود.

آکرومگالی یک بیماری نادر با حدود 3-4 مورد در هر یک میلیون جمعیت در هر سال است. به طور کلی در افراد میان سال تشخیص داده میشود با این حال، علائم در ابتدا کاملا ظریف بوده و ممکن است برای سالهای زیادی قبل از تشخیص ، وجود داشته باشد.

ویژگی های بالینی

هورمون رشد اضافی در بزرگسالی قد را افزایش نمی دهد ، زیرا صفحات رشد در استخوانها ی بزرگسالان به حد کمال رسیده اند.

به علت باز بودن انتهای هر استخوان بلند ، هورمون رشد منجربه افزایش قد در کودکان میشود ولی در بزرگسالان خیر. پس از بلوغ نیز چون استخوان ها به طور کامل فیوز نشده اند امکان افزایش قد و رشد وجود دارد.

غول پیکری یک بیماری مرتبط، است که  در آن بیماران  به  طور قابل ملاحظه ای به دلیل ترشح بیش از حد هورمون رشد در دوران کودکی رشد زیادی دارند.

علائم اولیه آکرومگالی می تواند با اثرات فیزیکی به عنوان مثال سردرد، اختلالات بینایی و یا با عواقب ناشی از رشد بیش از حد استخوان، غضروف، بافت و اندام ایجاد شود.

تغییرات پوست در ارتباط با آکرومگالی عبارتند از:

بزرگ و متورم شدن  دست و پا

ضخامت پوست و خمیری شکل شدن آن

سختی و ضخامت ناخن

ایجاد چین و چروک در صورت و خطوط عمیق چروک در پیشانی

منافذ قابل ملاحظه بزرگ، کومدون مانند آکنه (دانه های سرسیاه)

تورم و ضخیم شدن پلک ها

افزایش موهای بدن (هیپرتریکوز)

تعریق بیش از حد (تعریق) و چربی در پوست (seborrhoea)

تیره شدن پوست (هیپرپیگمانتاسیون)

آکرومگالی با دیگر سندرم های پوستی از جمله سندرم کارنی و سندرم مک کیون-آلبرایت نیزهمراه است.

دیگر ویژگی های بالینی آکرومگالی عبارتند از:

خستگی و افسردگی

درد پشت، سندرم تونل مچ دست و ضعف عضلانی

پائین آمدن فک و ابرو ، استخوان بینی، لب پایین و زبان بزرگ و فضای دندان ها

صدای ممکن است عمیق تر و یا حالت توخالی پیدا کند

بیماران مبتلا به آکرومگالی در معرض خطر دیابت و مرگ  ناشی از بیماری های قلبی عروقی، عوارض تنفسی و سرطان قرار می گیرند .

نحوه تشخیص این بیماری :

آزمایش خون و اندازه گیری سطح GHRH

درمان

سه روش کلی برای درمان آکرومگالی وجود دارد:

عمل جراحی برای برداشتن آدنوم هیپوفیز

دارو برای کاهش تولید هورمون رشد

پرتو درمانی هیپوفیز

منبع :

www.dermnetnz.org/systemic/acromegaly