بیماری هایلی- هایلی

بیماری هایلی- هایلی که با عنوان پمفیگوس مزمن خوش خیم نیز شناخته می شود. این بیماری بسیار نادر ارثی می باشد و در آن بخش هایی از پوست قرمز و پوسته پوسته شده و یا تاول های کوچکی  می زند.

دلیل بروز بیماری هایلی- هایلی چیست؟

خطای کوچک در کد DNA  برای ژن های کرموزوم 3 (یکی از 46 کروموزومی که هر فردی دارد) به عنوان دلیل بروز بیماری هایلی- هایلی شناخته شده است. این ژن به طور معمول نقش حیاتی در تضمین اینکه سلولهای پوست در لایه بیرونی( اپیدرم) به هم بچسبند ایفا می کند. در بیماری هایلی- هایلی، این چسبندگی سلولها مختل شده است، در نتیجه، جدایی بین سلولهای اپیدرم به ویژه در بخش هایی از پوست که به هم ساییده می شوند مثل کشاله ران و زیر بغل سبب بروز تاول و قرمزی (هایلی- هایلی) می شود.

این بیماری هم مردان و هم زنان را تحت تأثیر قرار می دهد.

این بیماری مسری نیست، تعرق، ساییده شدن، اب و هوای گرم بروز این بیماری را تسریع و تشدید می کند.

علائم بیماری هایلی- هایلی

پوست مبتلا به این عارضه ممکن است با خارش ناراحت کننده همراه باشد، به ویژه در مناطقی از پوست که به هم ساییده می شوند. گاهی بدون درمان بهبود می یابد اما اغلب باید برای درمان به پزشک مراجعه کنید، در مواقع نادری این بیماری شدت بیشتری در کشاله ران، ناحیه تناسلی و خط باسن داشته به طوری که فرد ممکن است به چند روز استراحت نیاز داشته باشد.

اولین نشانه های این بیماری معمولاً بین سنین 15 تا 45 سال مشاهده می شود، اما ممکن خارج از این محدوده سنی نیز رخ دهد. شدت این بیمار بسیار متفاوت است و غیر قابل پیش بینی می باشد.بروز قرمز و تاول های ریز در بخش هایی از پوست که به هم ساییده می شوند از جمله دو طرف گردن، بازوها کشاله ران ، زیر سینه ها از علائم این بیماری می باشد.

تشخیص بیماری هایلی- هایلی

این بیماری معمولاً با راش ناشی از تعرق، عفونت قارچی و یا زردزخم، اگزما و درماتیت تماسی اشتباه گرفته می شود، برای تشخیص قطعی  بیماری هایلی- هایلی لازم است بیوپسی انجام شود.

درمان بیماری هایلی- هایلی

در حال حاضر درمان شناخته شده ای برای این عارضه وجود ندارد، ولی با روشهایی می توان آن را کنترل کرد.

منبع:

.britishskinfoundation